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血液科_科室先容Section introduction

血液科是病院重點學科之一,是中華骨髓庫非親緣造血干細胞移植合作病院、造血干細胞醫治噬血細胞綜合征多中間研討合作組牽頭單元、天下自體臍帶血移植醫治重型再生妨礙性血虛多中間研討合作組牽頭單元。由兒童血液病范疇著名專家、國務院彪炳進獻專家吳敏媛傳授,我院醫療副院長孫媛傳授率領的專家團隊構成,是國際程度一流的兒童血液腫瘤疾病救治中間。?
??????血液科設有4個病區:三病區(血液住院一)、五病區(血液住院二)、七病區(血液實體瘤科、特需住院部)、八病區(移植一、移植二);血液腫瘤門診、PICC門診、溫馨化醫治室,算計床位150張,百級干凈倉19個。病院設立的800平米中間嘗試室,可以或許為血液科供給從臨床到科研的全方位手藝撐持,知足血液科患者的醫治需要,憑仗院內優良資本,科室豈但可以或許實現高效的院內專家會診,更可以或許充實操縱國際外進步前輩手藝展開靶向醫治、CART細胞醫治、CIK細胞醫治、NK細胞醫治,在診療各類白血病 、噬血細胞綜合征、慢性勾當性EBV傳染、骨髓衰竭性疾病(如再生妨礙性血虛)、原發性免疫缺點病(如WAS綜合征)、遺傳代謝病(如戈謝病、粘多糖病)、實體瘤、各范例血虛、出血性疾病(如ITP)等方面具有豐碩的經歷,建立至本年共實現造血干細胞移植近400例。據天下造血干細胞移植登記組統計,2019年上半年,北都門門兒童病院為南方地域兒童移植例數第一單元。

專家團隊Expert team

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科室特點Characteristics of departments

  • 造血干細胞移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 骨髓移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 外周血造血干細胞移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 臍帶血造血干細胞移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 造血干細胞移植,是患者先接管超大劑量放療或化療,偶然結合其余免疫按捺藥物,以斷根體內的腫瘤細胞、非常克隆細胞等,而后再回輸自體或異體的造血干細胞,重修普通造血和免疫功效的一種醫治手腕。
    按照供受者干系分類(1)自提造血干細胞移植(2)同胞全相合造血干細胞移植(3)親緣不不異造血干細胞移植:怙恃兄弟姐妹等(4)非親緣供者:骨髓庫、臍帶血等相干造血干細胞移植
  • 骨髓移植是指經由進程從供者骨髓取得造血干細胞來停止的移植。
    經由進程靜脈輸注造血干細胞,重修患者普通造血與免疫體系,從而醫治一系列疾病的醫治體例。
  • 外周血造血干細胞移植是指經由進程血細胞單采手藝從供者體內取得外周血造血干細胞來停止的移植。
    干細胞由骨髓大批天生,此中少許的干細胞被開釋到血液中,這便是外周血干細胞(PBSC)。普通環境下,人體外周血中是不造血干細胞的,要經由進程提早打針重組人粒細胞集落安慰因子來促使骨髓中的干細胞開釋到外周血中,而后再經由進程細胞單采手藝收羅開釋到外周血中的造血干細胞。
  • 臍帶血造血干細胞移植是指經由進程操縱供者存儲臍血或臍血庫取得臍血資本來停止的移植。 重生嬰兒的臍帶血中含有豐碩的造血干細胞,因此成為繼骨髓、外周血后的第三種造血干細胞來歷。將其收羅今后在特定前提下保管,可用于異體干細胞移植。異體干細胞移植寧靜,幾近不毒副感化,結果靠得住。
    臍血移植的長處: 1.來歷豐碩。 2.收羅便利,且對產婦及胎兒均無任何侵害。 3.與非血統骨髓庫差別,臍血因此什物的情勢保管,操縱時不會被供者謝絕。而前者僅以自愿者的血樣保管,操縱時需進一步輦兒HLA配型,如配型分歧,還要征得自愿者的二次贊成,從骨髓或外周血,或兩者同時停止造血干細胞的抽取或分手。 4.臍血被各類病毒凈化的機遇小,移植后患者發抱病毒傳染的概率低。
造血干細胞移植
造血干細胞移植,是患者先接管超大劑量放療或化療,偶然結合其余免疫按捺藥物,以斷根體內的腫瘤細胞、非常克隆細胞等,而后再回輸自體或異體的造血干細胞,重修普通造血和免疫功效的一種醫治手腕。
按照供受者干系分類(1)自提造血干細胞移植(2)同胞全相合造血干細胞移植(3)親緣不不異造血干細胞移植:怙恃兄弟姐妹等(4)非親緣供者:骨髓庫、臍帶血等相干造血干細胞移植
骨髓移植
骨髓移植是指經由進程從供者骨髓取得造血干細胞來停止的移植。
經由進程靜脈輸注造血干細胞,重修患者普通造血與免疫體系,從而醫治一系列疾病的醫治體例。
外周血造血干細胞移植
外周血造血干細胞移植是指經由進程血細胞單采手藝從供者體內取得外周血造血干細胞來停止的移植。
干細胞由骨髓大批天生,此中少許的干細胞被開釋到血液中,這便是外周血干細胞(PBSC)。普通環境下,人體外周血中是不造血干細胞的,要經由進程提早打針重組人粒細胞集落安慰因子來促使骨髓中的干細胞開釋到外周血中,而后再經由進程細胞單采手藝收羅開釋到外周血中的造血干細胞
臍帶血造血干細胞移植
臍帶血造血干細胞移植是指經由進程操縱供者存儲臍血或臍血庫取得臍血資本來停止的移植。 重生嬰兒的臍帶血中含有豐碩的造血干細胞,因此成為繼骨髓、外周血后的第三種造血干細胞來歷。將其收羅今后在特定前提下保管,可用于異體干細胞移植。異體干細胞移植寧靜,幾近不毒副感化,結果靠得住。
臍血移植的長處: 1.來歷豐碩。 2.收羅便利,且對產婦及胎兒均無任何侵害。 3.與非血統骨髓庫差別,臍血因此什物的情勢保管,操縱時不會被供者謝絕。而前者僅以自愿者的血樣保管,操縱時需進一步輦兒HLA配型,如配型分歧,還要征得自愿者的二次贊成,從骨髓或外周血,或兩者同時停止造血干細胞的抽取或分手。 4.臍血被各類病毒凈化的機遇小,移植后患者發抱病毒傳染的概率低。

特點診療Characteristic diagnosis and treatment

  • 慢性勾當性EB病毒傳染

    慢性勾當性EB病毒傳染屬于一種因免疫功效非常引發的疾病。原發性EB 病毒傳染后,病毒進入暗藏傳染狀況機體堅持安康或亞臨床狀況。

  • 再生妨礙性血虛

    AA因此骨髓有核細胞增生減低和外周血全血細胞削減為特點的骨髓衰竭性疾病。其年病發率在我國為0.74/10萬生齒,可產生于各春秋

科室舉措措施Department facilities

  • 層流干凈病房(Laminar Flow Ward)

    2015年6月8日,北都門門兒童病院血液腫瘤中間“造血干細胞移植病區”正式建立。跟著患者量的增添,患者需要不時增添,2018年4月25日,“造血干細胞移植二區”勝利開設,原有“造血干細胞移植病區”改名為“造血干細胞移植一區”。

  • 溫馨化醫治中間(Comfort Therapy Center)

    溫馨化醫治的詳細手腕包含心思疏浚溝通、行動引誘、分離注重力、中深度平靜甚至滿身麻醉等。為了充實保證兒童的寧靜,全部溫馨化醫治進程中,除血液腫瘤中間專業大夫和護士外,另有麻醉科專業醫師、護士全程陪護。

  • PICC門診(PICC Qutpatient)

    PICC輸液手藝已成為今朝最主要的輸液體例之一。2018年7月,北都門門兒童病院PICC門診正式開診,可供給PICC置管、保護及處置靜脈輸液醫治并發癥等醫療照顧護士辦事。作為血液腫瘤中間一個主要部分,PICC門診全部職員將不懈盡力,主動闡揚學科專業技術上風。

  • 中間嘗試室

    北都門門兒童病院中間嘗試室建成后,在原本的骨髓形狀嘗試室,流式細胞嘗試室根本上,前后又建立份子診斷嘗試室,細胞遺傳學嘗試室,基因細胞醫治嘗試室。今朝包含5個嘗試室:? 骨髓形狀室? 流式細胞室? 份子診斷嘗試室? 細胞遺傳學嘗試室? 基因細胞醫治嘗試室

典范案例Characteristics of departments

  • 慢性勾當性EBV傳染
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 取得性再生妨礙性血虛
    Hematopoietic stem cell
  • 白血病
    Hematopoietic stem
  • 噬血細胞綜合征
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 急性髓細胞白血病(AML)
    Hematopoietic stem cell
  • 徐xx,女,病發時7歲,2015年2月起頭頻頻發燒3月余,淋逢迎、肝脾腫大,血漿EB病毒延續高拷貝,肝臟活檢示EB病毒陽性T淋巴細胞增殖性疾病,診斷CAEBV明白,化療節制病情不佳,停頓到噬血細胞綜合征,2015年7月行拯救性父供女半相合造血干細胞移植。現移植后4年,規復杰出,已普通上學。
  • 楊xx ,男,病發時1歲8月,2015年8月呈現頻頻高熱,滿身皮疹,肝功效非常,救治多家病院不能確診。我院經由進程皮膚活檢等相干查抄明白診斷慢性勾當性EB病毒傳染,賜與HLH-94計劃節制病情,化療進程中病情停頓,呈現噬血細胞綜合征累及肺部,呼吸衰竭,賜與二線計劃保持醫治。于2015年12月行非血統造血干細胞移植,進程順遂。現移植后3.5年,規復杰出。
  • 韓XX,男,8歲,2016年2月因發燒、出血點救治外院,行骨髓穿刺、骨髓活檢、血慣例、MDS基因及FISH、后天性骨髓衰竭基因等查抄,確診為重型再生妨礙性血虛,賜與環孢素免疫按捺醫治后血象惡化,離開輸血,2017年2月減量環孢素進程中,再次呈現血象非常,加量環孢素醫治后有效。2018年4月轉入我院評價,骨髓克隆性改變為MDS,行父供子HLA 8/10, A供O造血干細胞移植,進程順遂,今朝移植后1年2月移植,無并發癥。
  • 王XX,女,1歲8月,2015年7月因皮膚出血點救治于病院,行骨髓相干查抄后確診為綦重型再生妨礙性血虛,后天性骨髓衰竭相干基因等查抄陽性。賜與環孢素免疫按捺醫治后延續輸血依靠。患兒誕生時凍存自體臍帶血。2015年8月行自體臍血移植,血象規復杰出,今朝醫治后4年,停藥3年余,已回歸黌舍。
  • 白xx,男, 病發時10歲,急性淋巴細胞白血病(Ph+ALL)化療1年半后復發,再予化療+格列衛醫治減緩。2016年2月行同胞全和造血干細胞移植術,進程順遂。現移植后3年余,規復杰出,已普通上學。
  • 劉xx,男, 病發時6歲,急性淋巴細胞白血病復發3次,再予化療有效。2017年5月在骨髓未減緩環境下行父供子半相合造血干細胞移植術,進程順遂,骨髓減緩。現移植后2年,規復杰出,病情延續減緩。
  • 管xx,女, 病發春秋 11月,2015年6月以發燒伴血象三系減低、肝脾腫大起病,完美查抄明白診斷為原發性噬血細胞綜合征(PRF1基因漸變),賜與HLH-2004計劃醫治減緩,2015年12月保持醫治中復發,于2016年3月行非血統造血干細胞移植,進程順遂。現移植后3年余,規復杰出,發展發育同普通同齡兒童。
  • 渠XX,男,病發時1歲9月,2016年12月以延續高熱,肝脾大,血象三系削減病發,完美相干查抄診斷為噬血細胞綜合征、X連鎖淋巴細胞增殖性疾病Ⅱ型(XIAP),賜與HLH-94計劃化療保持病情, 2017年4月行父供子半相合造血干細胞移植,呈現原發植入失利, 2017年6月行母供子二次半相合造血干細胞移植,進程順遂,勝利植入。現移植后2年,規復杰出,已上幼兒園。
  • 劉XX,男,8歲。2018年6月因發燒、骨痛伴皮膚出血點救治我院,經骨髓、血象等相干查抄后確診為急性髓細胞白血病M4,高危組,FLT3陽性,第一療程引誘化療后減緩,穩固化療先行父供子HLA 5/10 B供B造血干細胞移植,移植進程順遂,今朝移植后9月余,無移植相干并發癥,無白血病復發。
  • 郭XX,男,12歲。2016年5月呈現面色慘白及乏力,本地病院完美血慣例及骨髓查抄斟酌為白血病,為進一步醫治出院,出院后完美骨髓MICM(形狀學-免疫學-細胞遺傳學-份子生物學),診斷為M2,低危組,ETO基因陽性,第一療程引誘化療后減緩,后賜與3療程穩固化療,保持化療1年,今朝已停藥1年半,已回歸黌舍。
慢性勾當性EBV傳染
徐xx,女,病發時7歲,2015年2月起頭頻頻發燒3月余,淋逢迎、肝脾腫大,血漿EB病毒延續高拷貝,肝臟活檢示EB病毒陽性T淋巴細胞增殖性疾病,診斷CAEBV明白,化療節制病情不佳,停頓到噬血細胞綜合征,2015年7月行拯救性父供女半相合造血干細胞移植。現移植后4年,規復杰出,已普通上學。
楊xx ,男,病發時1歲8月,2015年8月呈現頻頻高熱,滿身皮疹,肝功效非常,救治多家病院不能確診。我院經由進程皮膚活檢等相干查抄明白診斷慢性勾當性EB病毒傳染,賜與HLH-94計劃節制病情,化療進程中病情停頓,呈現噬血細胞綜合征累及肺部,呼吸衰竭,賜與二線計劃保持醫治。于2015年12月行非血統造血干細胞移植,進程順遂。現移植后3.5年,規復杰出。
取得性再生妨礙性血虛
韓XX,男,8歲,2016年2月因發燒、出血點救治外院,行骨髓穿刺、骨髓活檢、血慣例、MDS基因及FISH、后天性骨髓衰竭基因等查抄,確診為重型再生妨礙性血虛,賜與環孢素免疫按捺醫治后血象惡化,離開輸血,2017年2月減量環孢素進程中,再次呈現血象非常,加量環孢素醫治后有效。2018年4月轉入我院評價,骨髓克隆性改變為MDS,行父供子HLA 8/10, A供O造血干細胞移植,進程順遂,今朝移植后1年2月移植,無并發癥。
王XX,女,1歲8月,2015年7月因皮膚出血點救治于病院,行骨髓相干查抄后確診為綦重型再生妨礙性血虛,后天性骨髓衰竭相干基因等查抄陽性。賜與環孢素免疫按捺醫治后延續輸血依靠。患兒誕生時凍存自體臍帶血。2015年8月行自體臍血移植,血象規復杰出,今朝醫治后4年,停藥3年余,已回歸黌舍。
白血病
白xx,男, 病發時10歲,急性淋巴細胞白血病(Ph+ALL)化療1年半后復發,再予化療+格列衛醫治減緩。2016年2月行同胞全和造血干細胞移植術,進程順遂。現移植后3年余,規復杰出,已普通上學。
劉xx,男, 病發時6歲,急性淋巴細胞白血病復發3次,再予化療有效。2017年5月在骨髓未減緩環境下行父供子半相合造血干細胞移植術,進程順遂,骨髓減緩。現移植后2年,規復杰出,病情延續減緩。
急性髓細胞白血病(AML)
劉XX,男,8歲。2018年6月因發燒、骨痛伴皮膚出血點救治我院,經骨髓、血象等相干查抄后確診為急性髓細胞白血病M4,高危組,FLT3陽性,第一療程引誘化療后減緩,穩固化療先行父供子HLA 5/10 B供B造血干細胞移植,移植進程順遂,今朝移植后9月余,無移植相干并發癥,無白血病復發。
郭XX,男,12歲。2016年5月呈現面色慘白及乏力,本地病院完美血慣例及骨髓查抄斟酌為白血病,為進一步醫治出院,出院后完美骨髓MICM(形狀學-免疫學-細胞遺傳學-份子生物學),診斷為M2,低危組,ETO基因陽性,第一療程引誘化療后減緩,后賜與3療程穩固化療,保持化療1年,今朝已停藥1年半,已回歸黌舍。
噬血細胞綜合征
管xx,女, 病發春秋 11月,2015年6月以發燒伴血象三系減低、肝脾腫大起病,完美查抄明白診斷為原發性噬血細胞綜合征(PRF1基因漸變),賜與HLH-2004計劃醫治減緩,2015年12月保持醫治中復發,于2016年3月行非血統造血干細胞移植,進程順遂。現移植后3年余,規復杰出,發展發育同普通同齡兒童。
渠XX,男,病發時1歲9月,2016年12月以延續高熱,肝脾大,血象三系削減病發,完美相干查抄診斷為噬血細胞綜合征、X連鎖淋巴細胞增殖性疾病Ⅱ型(XIAP),賜與HLH-94計劃化療保持病情, 2017年4月行父供子半相合造血干細胞移植,呈現原發植入失利, 2017年6月行母供子二次半相合造血干細胞移植,進程順遂,勝利植入。現移植后2年,規復杰出,已上幼兒園。